Sindromul Sjogren primar poate coexista cu MIASTENIA GRAVIS, o boala autoimuna neuro-musculara rara care se manifesta prin slabiciunea muschilor voluntari ai corpului.
Un colectiv de la Clinicile de Reumatologie si Neurologie ale Spitalului Xuanwu din Beijing, China ,condus de Dr. Xia Li a publicat in 2020 un studiu despre cele doua boli.
Asocierea dintre Miastenia gravis si Sjogren primar este rara. Sunt afectate mai ales femeile intre 45-50 ani. O treime din pacienti au avut si alte boli autoimune asociate.
In toate cazurile miastenia a fost prima boala care s-a declansat. Sjogren a aparut in medie dupa 30 luni (dar au fost cazuri si dupa 20 de ani!).
Simptomele miastenice au fost:
Ptoza (caderea pleoapelor) (foto) 67% din cazuri, vederea dubla (diplopie) 64%, slabiciune si oboseala musculara 64%, probleme la deglutitie si vorbire 58%, dispnee 23%.
70 % din pacienti au avut anticorpi anti ACHR pozitivi.
Manifestarile S.Sjogren intalnite la pacientii cu miastenie au fost: sindrom sicca (100% cazuri), umflarea glandelor salivare(23.5%), dureri articulare (23.5%), caderea parului(11.8%), leucopenie (11.8%), fenomen Raynaud (5.9%), febra (5.9%). Anticorpii ANA au fost prezenti la 70.6% din pacienti, anti-SSA la 47.1%, si dubla pozitivitate anti-SSA and anti-SSB la 17.6%.
Tratamentul acestor pacienti a fost dictat mai ales de evolutia si severitatea miasteniei (cortizon ,imunosupresoare imunoglobuline,etc) si mai putin de Sjogren.
Evolutia sindromului Sjogren nu a fost afectata negativ de coexistenta cu miastenia.
Deci: problema esentiala pentru tratamentul si evolutia acestor cazuri ramane controlul miasteniei.
Sursa: Xia Li & colab, “Myasthenia Gravis Coexisting With Primary Sjögren’s Syndrome”,sept.2020
Traducere si adaptare Nadia Radulescu
24 iulie 2021